Перейти к содержимому

Амиотрофия Наследственная Спинальная

(amyotrophia hereditaria spinalis. Син. Амиотрофия семейная спинальная детского возраста, Верднига – Гоффманна болезнь, Верднига – Гоффманна прогрессивная мышечная атрофия) – наследственная болезнь, проявляющаяся на первом году жизни (при медленном течении – в возрасте до 4 лет), характеризующаяся периферическим параличом и амиотрофией конечностей и туловища вследствие дегенеративных изменений двигательных клеток передних рогов спинного мозга. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу..